Медицина в Москве

Эритремия – это хроническая патология кроветворной системы человека с преимущественным сбоем эритропоэза, повышением содержания эритроцитов и гемоглобина в крови. Чаще всего заболевают люди старше 40 лет, у мужчин эритремия встречается гораздо чаще, чем у женщин. Дети болеют эритремией редко. Других случаев заболевания в семейном анамнезе не отмечается.

Причины эритремии

Основываясь на эпидемиологических наблюдениях за последнее время, выдвигаются предположения о связи патологии с мутацией стволовых клеток. Наблюдается трансформации тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), которые в позиции 617 валин заменены фенилаланином, но эта трансформация встречается и при других гематологических патологиях, однако, при заболевании полицитемией, наиболее часто.

Симптомы эритремии

На ранних стадиях болезни симптомы, как правило, не проявляют себя. Но по мере нарастания отклонений в системе кровоснабжения пациенты жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головокружения, головные боли. Прочие симптомы проявляют себя в зависимости от того, какая из систем организма оказывается пораженной. Очень странно, но при осложнении эритремии может возникнуть кровоизлияние.

Поздней стадии свойственно более яркая клиническая симптоматика. Самым частым признаком является головная боль, иногда напоминающая мучительные мигрени с нарушением зрения.

Немало больных жалуются на боль в районе сердца (по типу стенокардии), слезливость, неустойчивое настроение, нарушение зрения и слуха, похудание. Не редким проявлением эритремии является кожный зуд. Возможны приступообразные боли на кончиках пальцев ног и рук. При этом боли сопровождаются покраснением участков кожи.

Во время осмотра на себя обращает внимание особая красно-цианотичная окраска кожного покрова с преобладанием темно-вишневого тона. Замечается также краснота слизистых оболочек (мягкого неба, языка, конъюктив). Из-за частых тромбозов конечностей наблюдается потемнение кожного покрова голеней, иногда – трофические язвы. Большинство больных жалуются на кровоточивость десен, обильные кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. Примерно у 80% пациентов наблюдается увеличение селезенки: в развернутой стадии орган увеличен умеренно, в терминальной – часто отмечается выраженная спленомегалия. Как правило, увеличена печень. Часто у больных этой патологией выявляется повышение артериального давления. В результате тромбозов сосудов и нарушения питания слизистой оболочки есть шанс возникновения язвы желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное место в клинической картине патологии занимают тромбозы сосудов. Часто наблюдаются тромбозы коронарных и мозговых артерий, а также сосудов в нижних конечностях. Параллельно с тромбозами больные эритремией также склонны к развитию геморрагий.

В поздней стадии клиническая картина устанавливается исходом патологии – острым лейкозом, хроническим лейкозом, миелофиброзом, сопровождающемся анемией, циррозом печени и коронаротромбозом.

Диагностика эритремии

Не маленькое значение при установлении диагноза эритремии имеет правильная оценка клинических, биохимических и гематологических показателей болезни. Свойственный внешний вид (не стандартной окраски кожи и слизистых оболочек). Склонность к тромбозам, увеличение печени и селезенки. Изменение показателей крови: количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гематокрита. Повышение вязкости циркулирующей крови, ее массы, низкая СОЭ, увеличение содержания сывороточного витамина В12, лейкоцитов, щелочной фосфатазы. Нужно исключить патологии, где есть неадекватное лечение витамином В12 и гипоксия.

Для более точного диагноза требуется проведение гистологического исследования костного мозга и трепанобиопсия.

Лечение эритремии

Лечение кровопусканием (флеботомия) используется для быстрого уменьшения содержания эритроцитов. Объем и частота кровопусканий зависят от того, на мере выражена эритремия. После проведения ряда таких процедур в организме наступает дефицит железа, что приводит к стабилизации эритроцитов и уменьшает потребность в повторении терапии.

При развернутой стадии патологии показана цитостатическая терапия. Имифос является наиболее эффективным цитостатическим препаратом для лечения эритремии. Лекарство вводится внутримышечно либо внутривенно по 50 мг. На весь курс лечения необходимо примерно 400-600 мг. Из-за того, что препарат действует на уровне костного мозга, эффект от имифоса определяется только через 1.5-2 месяца. В некоторых случаях наблюдается развитие анемии, которая постепенно ликвидируется самостоятельно. Во время нарастающего лейкоцитоза, быстрого роста селезенки прописывают миелобромол по 250 мг на протяжении 15-20 дней.

В тяжелых случаях прибегают к методам лечения, угнетающим костный мозг. Раньше для лечения данной болезни использовали противораковые препараты или радиоактивный фосфор, что в некоторых случаях приводило к развитию лейкемии.

Источник


Дети с диагнозом церебрального паралича часто нуждаются в повышенном внимании по сравнению с другими детьми без этого заболевания. Их особые потребности обычно включают помощь в повседневной деятельности, взаимодействие с другими детьми и общение.

Временами это может быть сложной задачей и расстраивать большинство из них, но любые преданные родители понимают, что наряду с обеспечением всех основных потребностей ребенка, особое внимание должно быть уделено другим, более важным аспектам его жизни. В дополнение в основному лечению может быть использована аюрведа https://themagican.pro/aurveda/lechenie-dczp-u-detej-narodnye-metodiki/.

Основные особенности

1 из самых важных вещей, которые необходимо понять в отношении детей с церебральным параличом, заключается в том, что большинство из них обладают интеллектуальными способностями, а также способностью к эмоциональному развитию. Жизнь детей с такой формой инвалидности может быть стрессовой, особенно со стороны родителей, но это не должно мешать им поощрять своих детей к исследованию и в процессе этого давать им возможность развиваться эмоционально и интеллектуально, хотя они физически не могут делать некоторые вещи.

Но не следует забывать, что если у ребенка с церебральным параличом есть другие братья и сестры с нормальным развитием, они тоже должны получать соответствующее внимание, как и ребенок с ограниченными возможностями.

При таком большом внимании к ребенку с церебральным параличом некоторые братья и сестры часто чувствуют себя обделенными вниманием и исключенными из процесса общения родителей с братом или сестрой с особыми потребностями. У некоторых из этих детей в дальнейшем могут развиться проблемы с поведением, и это может усугубить бремя родителей.

Необходимость особого ухода

Дети с церебральным параличом требуют особого ухода и внимания, но это иногда подразумевает наличие достаточных финансовых возможностей у родителей для оплаты медицинского лечения и другой сопутствующей терапии.

Если родители не обладают достаточными финансовыми возможностями, чтобы оплачивать лекарства и терапию для своего ребенка, всегда можно обратиться в различные благотворительные организации, которые занимаются помощью детям с церебральным параличом. Эти организации могут оказать значительную финансовую помощь и предложить неденежную помощь в виде направления на лечение и медикаменты. Также очень важно обратиться за ценной консультацией, которая поможет родителям понять, как они могут быть эмоционально готовы к состоянию детей и научиться основам ухода за детьми с церебральным параличом.