Медицина в Москве

Болезнь Верльгофа получила своё название в честь немецкого медика Пауля Вергольфа, который и описал её впервые в 1735 году. Болезнь относится к геморрагическим диатезам – заболеваниям крови, для которых характерна повышенная кровоточивость, возникающая в результате нарушения свёртываемости крови.

Болезнь Верльгофа является достаточно распространённым заболеванием, причём не только у людей, но и у животных. Частота распространения заболевания составляет около 13 человек на сто тысяч. Замечено, что болезнью Вергольфа чаще всего страдают женщины в молодом и среднем возрасте.

Болезнь Верльгофа относится к аутоиммунным, приобретённым заболеваниям, однако имеет наследственную предрасположенность. Возникновение заболевание связано с уменьшением в крови количества тромбоцитов. А так как тромбоциты играют решающую роль в процессе свёртываемости крови, их уменьшение ведёт к нарушениям свёртываемости и возникновению кровоизлияний.

Симптомы, признаки и проявления болезни Верльгофа

Одним из главных симптомов болезни Верльгофа является образование на коже пурпур – небольших капиллярных кровоизлияний на поверхности кожи или слизистых оболочках. Пурпуры сначала появляются локализовано (ноги, руки, спина, язык и т.д.) и имеют вид небольших красных пятнышек. По мере прогрессирования заболевания пурпуры увеличиваются в размерах и сливаются друг с другом, образуя большие поверхности подкожных кровоизлияний.

Также можно выделить следующие признаки заболевания:

• Малокровие, то есть снижение уровня гемоглобина в крови;
• Кровотечения из слизистых оболочек (нос, рот, матка и т.д.);

Болезнь Верльгофа может носить хронический или острый (менее 6 мес.) характер. Острые формы болезни Верльгофа характеризуются периодами рецидивов и ремиссий.

Диагностика и лечение болезни Верльгофа

Диагностирование болезни Верльгофа осуществляется с помощью дифференциального диагноза, при котором симптомы болезни отграничиваются от схожей симптоматики таких заболеваний крови, как лейкоз, ревматоидный артрит, красная системная волчанка, неиммунные тромбоцитопении и т.д. Как правило, диагностическими критериями служат:

• Наличие кожных геморрагий;
• Кровоизлияния и кровотечения слизистых оболочек;
• Понижение уровня тромбоцитов в крови;
• Повышение времени кровотечения;
• Повышение числа мегакариоцитов в костной ткани мозга;
• Отсутствие другой симптоматики признаков заболеваний крови, кроме пурпур.

Лечение болезни Верльгоф проводится при условии обязательной госпитализации. Больным назначаются иммуносупрессивные лекарства и средства при болезни Верльгофа, например, преднизолон. В последнее время для лечения болезни Верльгофа, особенно на начальных стадиях, широко применяется введение иммуноглобулинов Е, которые предотвращают разрушение тромбоцитов в крови.

Надо отметить, что достаточно часто можно наблюдать самопроизвольное излечение болезни Верльгофа. Однако в любом случае во избежание сильных кровотечений, пациенты с симптомами геморрагических диатезов должны наблюдаться у врача.

Профилактика болезни Верльгофа

Профилактика болезни Верльгофа заключается в предотвращении и предупреждении факторов, способных вызвать заболевание, особенно у лиц, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. К таким факторам относятся:

• Инфекционные заболевания;
• Вирусные заболевания;
• Реакция на вакцины;
• Побочное действие некоторых лекарственных препаратов;
• Чрезмерное пребывание на солнце.